Sarcoidosis cardiaca: Análisis durante 25 años en Europa

Este estudio fue diseñado para evaluar la epidemiología, las características y la evolución de la sarcoidosis cardíaca en Finlandia. Analiza la prevalencia de sarcoidosis cardiaca, así como su pronóstico y el impacto en su tratamiento. Publicado en Circulation, recoge los casos con un diagnóstico cierto en ese país, en los últimos 25 años. Los autores afirman que los avances terapéuticos han conseguido mejorar el pronóstico de esta patología, aunque los casos avanzados que se presentan con insuficiencia cardiaca tienen una evolución peor.


Sarcoidosis Cardiaca: Revisión y actualización

La sarcoidosis cardiaca es una entidad infrecuente y relativamente desconocida, cuya etiopatogenia en la actualidad permanece en gran parte sin aclarar. Su amplio espectro lleva a diagnosticar casos simplemente por la histología (granulomas), hasta evolucionar a clínica de muerte súbita e insuficiencia cardiaca refractaria. A pesar que las series clásicas reportan un 2-5% de incidencia de afectación cardiaca en la sarcoidosis sistémica, las nuevas técnicas de imagen han puesto en evidencia como la sarcoidosis con frecuencia es una patología únicamente confinada al corazón en más casos de los que la literatura clásica había definido. Para valorar la incidencia de esta patología un grupo de trabajo finlandés acaba de publicar su experiencia a lo largo de los últimos 25 años.

Así, los investigadores identificaron retrospectivamente todos los adultos (> 18 años) entre los pacientes diagnosticados con certeza mediante estudio histológico de sarcoidosis con afectación cardiaca en Finlandia entre 1988 y 2012: un total de 110 pacientes, 71 mujeres, edad media 51 años. Los enfermos fueron seguidos hasta finales de 2013. La tasa de detección anual de la enfermedad aumentó más de 20 veces durante el período de 25 años, hasta llegar a 0,31 por cada 100.000 habitantes/año entre 2008 y 2012. La prevalencia de la misma en 2012 se estimó en 2,2 por cada 100.000 habitantes/año. De éstos, casi dos tercios de los pacientes habían presentado una forma de sarcoidosis con afectación cardiaca aislada.

En cuanto a su tratamiento, la práctica mayoría (102 de 110) recibieron tratamiento inmunosupresor y a 56 se les implantó un desfibrilador. La función sistólica del ventrículo izquierdo se encontraba deteriorada en el 59% de los pacientes al diagnóstico, no evidenciándose cambios a los 12 meses, a pesar de tratamiento corticoideo.

Durante un seguimiento medio de más de 6 años, 10 pacientes fallecieron de causa cardiaca, 11 sufrieron un episodio de muerte súbita y otros 11 fueron sometidos a un trasplante cardiaco. La supervivencia libre de trasplante cardíaco estimada a 1, 5 y 10 años fue de un 97, 90 y 83% respectivamente.

La existencia de síntomas de insuficiencia cardiaca en la presentación predijo un mal resultado (p=0,0001), con una tasa a los 10 años de supervivencia libre de trasplante cardiaco de sólo el 53%.

Como conclusión, los autores afirman que el diagnóstico de sarcoidosis cardiaca ha aumentado en los últimos 25 años. Los avances terapéuticos han conseguido mejorar el pronóstico de esta patología, aunque los casos avanzados que se presentan con insuficiencia cardiaca tienen una evolución peor.

Interesante estudio, llevado a cabo en un país europeo sobre una enfermedad de escasa incidencia y con pocos datos disponibles. Teniendo en cuenta la difícil generalización a otros países, como el nuestro, resultan razonables los hallazgos:

  • Cada vez se diagnostican más casos (tenemos mejores herramientas diagnósticas y sabemos más de la enfermedad).
  • Un tratamiento correcto puede tal vez detener la evolución de la enfermedad (o paliarla, como los desfibriladores). Inmunosupresión y tratamiento de la arritmias.
  • Los enfermos con insuficiencia cardiaca posiblemente presentan formas más avanzadas de la enfermedad, lo que indudablemente suele conllevar influencia pronóstica.

Por tanto, es posible que las tres ideas principales del artículo sean plenamente inferibles a nuestra práctica clínica.


Enlaces:

  1. PubMed - Cardiac Sarcoidosis: Epidemiology, Characteristics and Outcome over 25 Years in a Nationwide Study »

Comentario de los Drs. Iván Núñez Gil y David Vivas Balcones

Dr. Iván Núñez Gil

Iván J. Núñez Gil, licenciado en Medicina por la UCM de Madrid (Premio Extraordinario). Actualmente trabaja como cardiólogo intervencionista con interés en cuidados agudos cardiovasculares en el Hospital Clínico San Carlos de Madrid. Miembro de varias sociedades científicas nacionales e internacionales (FESC). Acreditación europea ACC. Doctorado con calificación de Premio Extraordinario. Autor de múltiples artículos y capítulos de libros. Revisor y miembro del comité editorial de múltiples revistas nacionales e internacionales. Tutor de residentes y secretario del Comité de Tutores de la Sociedad Española de Cardiología. Twitter: @ibnsky »





Dr. David Vivas Balcones

Licenciado en Medicina y Cirugía por la Universidad de Alcalá. Premio extraordinario en Medicina 2004. Doctor en Medicina con la calificación de sobresaliente cum laude por la Universidad Complutense Madrid. Diplomado en Estadística en Ciencias de la Salud por la Universidad Autónoma de Barcelona.

Médico Especialista de Área en Cardiología en el H. Clínico San Carlos de Madrid. Coordinador de la relación entre Atención Primaria y Consulta de Alta Resolución Cardiológica del Hospital Clínico San Carlos, Madrid. Director del Curso Aspectos Prácticos en Cardiología Clínica. Responsable de la Unidad de Cardiología de MD Anderson, Madrid. Twitter: @docvivas »



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