Afectación cardiovascular en la Enfermedad de Steinert
Comentario del Autor: Dra. María Facenda-Lorenzo
La Enfermedad de Steinert o distrofia miotónica tipo 1 es actualmente la distrofia muscular más frecuente en adultos. Se caracteriza por una afectación multisistémica, siendo la causa más frecuente de mortalidad el fracaso ventilatorio y los eventos cardiovasculares (debido fundamentalmente a los trastornos del ritmo y/o conducción desarrollados por la fibrosis miocárdica y la degeneración del sistema de conducción).
Dado que todavía no hay un consenso establecido para el seguimiento cardiológico de estos pacientes, el objetivo fundamental de nuestro trabajo fue documentar la prevalencia y gravedad de la afectación cardiaca, y la necesidad y utilidad de pruebas cardiológicas que definan una actitud terapéutica determinante. Para ello analizamos los registros electrocardiográficos (electrocardiogramas y Holter) y estudios ecocardiográficos de los pacientes afectos seguidos en una consulta monográfica de Cardiología entre los años 1983 y 2010. Recogimos 81 enfermos durante un seguimiento medio de 5,7±3,9 años (1-20). Destacó la baja prevalencia de miocardiopatía estructural frente a las alteraciones del ritmo y/o conducción desarrolladas: sólo un enfermo presentó disfunción ventricular izquierda severa frente al 64,2% que desarrollaron alteraciones del sistema de conducción al final del seguimiento. Asimismo, nos llamó la atención que a pesar del desarrollo de alteraciones eléctricas durante la evolución más de la mitad del grupo no refirió síntomas cardiovasculares, la baja frecuencia de muerte súbita y alto uso de dispositivos implantados frente a otras series: sólo un paciente murió súbitamente, en un 20% se implantaron marcapasos, en un 2,7% desfibrilador y cuatro requirieron ablación de taquicardia ventricular. Las alteraciones del ritmo y/o conducción desarrolladas expresan el deterioro del sistema de conducción propio de esta enfermedad. En nuestra opinión, es fundamental una monitorización electrocardiográfica no invasiva protocolizada y estrecha desde su diagnóstico, ya que en un alto porcentaje define una actitud terapéutica determinante frente a la realización de ecocardiografías seriadas.
Enlaces:
- Rev Esp Cardiol - Manifestaciones cardiacas en los pacientes con distrofia miotónica tipo 1 seguidos de forma protocolizada en una consulta monográfica »
Sobre el Autor
María Facenda-Lorenzo. F. E. A. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
