Afectación cardiovascular en la Enfermedad de Steinert

Comentario del Autor: Dra. María Facenda-Lorenzo

La Enfermedad de Steinert o distrofia miotónica tipo 1 es actualmente la distrofia muscular más frecuente en adultos. Se caracteriza por una afectación multisistémica, siendo la causa más frecuente de mortalidad el fracaso ventilatorio y los eventos cardiovasculares (debido fundamentalmente a los trastornos del ritmo y/o conducción desarrollados por la fibrosis miocárdica y la degeneración del sistema de conducción).


Afectación cardiovascular en la Enfermedad de Steinert

Dado que todavía no hay un consenso establecido para el seguimiento cardiológico de estos pacientes, el objetivo fundamental de nuestro trabajo fue documentar la prevalencia y gravedad de la afectación cardiaca, y la necesidad y utilidad de pruebas cardiológicas que definan una actitud terapéutica determinante.

Para ello analizamos los registros electrocardiográficos (electrocardiogramas y Holter) y estudios ecocardiográficos de los pacientes afectos seguidos en una consulta monográfica de Cardiología entre los años 1983 y 2010. Recogimos 81 enfermos durante un seguimiento medio de 5,7±3,9 años (1-20).

Destacó la baja prevalencia de miocardiopatía estructural frente a las alteraciones del ritmo y/o conducción desarrolladas: sólo un enfermo presentó disfunción ventricular izquierda severa frente al 64,2% que desarrollaron alteraciones del sistema de conducción al final del seguimiento.

Asimismo, nos llamó la atención que a pesar del desarrollo de alteraciones eléctricas durante la evolución más de la mitad del grupo no refirió síntomas cardiovasculares, la baja frecuencia de muerte súbita y alto uso de dispositivos implantados frente a otras series: sólo un paciente murió súbitamente, en un 20% se implantaron marcapasos, en un 2,7% desfibrilador y cuatro requirieron ablación de taquicardia ventricular.

Las alteraciones del ritmo y/o conducción desarrolladas expresan el deterioro del sistema de conducción propio de esta enfermedad. En nuestra opinión, es fundamental una monitorización electrocardiográfica no invasiva protocolizada y estrecha desde su diagnóstico, ya que en un alto porcentaje define una actitud terapéutica determinante frente a la realización de ecocardiografías seriadas.


Enlaces:

  1. PubMed - Cardiac Manifestations in Myotonic Dystrophy Type 1 Patients Followed Using a Standard Protocol in a Specialized Unit »
  2. Rev Esp Cardiol - Manifestaciones cardiacas en los pacientes con distrofia miotónica tipo 1 seguidos de forma protocolizada en una consulta monográfica »

Sobre el Autor

Dra. María Facenda-Lorenzo

María Facenda-Lorenzo. F. E. A. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.



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